Болезнь Вакеза: что это, причины, симптомы, анализ крови, лечение

Болезнь Вакеза относится к заболеваниям кровеносной системы. Другое название – первичная или истинная полицитемия. Это опухолевая патология, хроническая. Диагностировать болезнь можно при анализе крови пациента. Исследование показывает рост красных кровяных телец и повышенную густоту крови. С каждым днём пациенту становится хуже, возникает тромбоцитоз и лейкоцитоз. Поскольку кровь в организме течёт замедленно, возможно появление тромбов. Увеличивается вязкость и объём крови.

Что происходит с организмом

При заболевании возникает опасность гипоксии, когда ткани организма недополучают кислород. Даже при наличии отличного иммунитета, больному необходимо лечение. Организм сам справится с заболеванием не может:

• возникают проблемы с печенью и селезёнкой;
• повышается кровяное давление;
• нарушается правильная работа почек.

Обратите внимание!

В группе риска находятся люди пожилого возраста. Чаще всего, по статистике, это мужчины.

Если заболевают более молодые люди или дети, то переносят они значительно тяжелее. Причины заболевания кроются в генетической предрасположенности людей. Болезнь Вакеза-Ослера названа так в честь француза Луи Генри Вакеза и канадца Уильяма Ослера, врачей, впервые описавших недуг ещё в конце 19 – начале 20 веков.

Болезнь Бюргера: причины, симптомы и лечениеПро болезнь Бюргера слышали не все, хотя она становится все более распространенной. Виной тому – увеличение…

Врачи отмечают, что болезнь Вакеза, также известная как первичная полицитемия, представляет собой редкое заболевание, характеризующееся избыточным производством эритроцитов. Основной причиной возникновения этой патологии является мутация в гене JAK2, что приводит к нарушению регуляции кроветворения. Симптомы болезни могут включать головные боли, головокружение, покраснение кожи и повышенную утомляемость. Врачи подчеркивают важность анализа крови, который показывает увеличение уровня гемоглобина и гематокрита, что является ключевым для диагностики. Лечение болезни Вакеза обычно включает флеботомию для снижения вязкости крови и применение препаратов, подавляющих избыточное кроветворение. Специалисты рекомендуют регулярное наблюдение и контроль состояния пациента, чтобы избежать осложнений, таких как тромбообразование.

Истинная полицитемия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Стадии и симптомы болезни Вакеза

Эта болезнь развивается скрытно. Многие пациенты в течение длительного времени о ней даже не подозревают. В начале заболевания нет каких-то конкретных симптомов.

На средней стадии:

1. Появляются жалобы на постоянные головные боли.
2. Кружится голова, трудно сосредоточится.
3. Возникает сильный зуд эпидермиса.
4. Краснеет кожный покров, вены просвечивают.
5. Часто зуд усиливается от соприкосновения с водой.
6. Кроме покраснения кожи, присутствует и потемнение слизистой.
7. На шее набухают и становятся видны вены.

Тромбоциты – основная причина закупоривания капилляров, поэтому пациенты испытывают боль в конечностях, суставах. Часто наблюдается кровоточивость дёсен. Пациенты худеют, простужаются. У них происходит снижение остроты зрения, слуха, частые смены настроения.

Следующая стадия сопровождается обезвоживанием, кислородным голоданием, и заболеванием лёгких. Проявляется сердечная недостаточность и ухудшается работа почек. Из-за нехватки кислорода, увеличивается производство эритроцитов.

Терминальная стадия – это начало злокачественного этапа развития. Кроме синдрома эритроцитоза пациент чувствует боли по всему телу. Начинается лейкоз. Открываются кровотечения, обостряются воспаления и инфекции. Страдает селезёнка, появляются проблемы с печенью.

Механизм развития и причины болезни

При усиленной выработке эритроцитов значительно повышается гемоглобин. В костном мозге образуется опухоль и увеличивается производство молодых эритроцитов. Патология приводит к загустению крови. Этим вторичная эритремия отличается от первичной.

Причины полицитемии ещё недостаточно изучены. Болезнь возникает вследствие мутаций и усиленного творения красных кровяных телец (эритропоэза).

На заметку!

Поскольку мутации стволовых клеток развиваются в костном мозге, медики относят это заболевание к разновидности генетической патологии.

Об этом же свидетельствует медицинская статистика. Разновидности хронических лейкозов часто наблюдаются среди родственников. Причиной возникновения Вакеза могут также являться нарушения свёртываемости крови.

Что такое инфаркт легкого: причины и симптомы заболевания, как лечить и какой прогноз на жизньИнфаркт легкого, или легочная эмболия, – серьезная болезнь, для которой характерно отмирание тканей из-за стойкого…

Есть факторы, которые повышают риск возникновения болезни:

1. В первую очередь это генетика.
2. Токсические соединения тоже могут быть причиной мутаций.
3. Радиация может вызывать нарушения в организме.

Больные онкологией, подвергавшиеся радио- и химиотерапии тоже входят в группу риска.

У новорождённых болезнь проявляется в виде гипоксии. При внутриутробной нехватке кислорода развивается патология вследствие:

• курения беременной;
• развития туберкулёза;
• пороков сердца;
• фетоплацентарной недостаточности.

После рождения ребёнка полицитемия часто развивалась у новорожденного из-за проблем работы сердечной мышцы, лёгких и других внутренних органов.

Болезнь Вакеза — это редкое заболевание, относящееся к группе миелопролиферативных расстройств, при котором происходит избыточное образование клеток крови, в основном эритроцитов. Основные причины возникновения болезни до конца не изучены, но считается, что генетические мутации, такие как JAK2 V617F, играют важную роль. Симптомы могут варьироваться от усталости и головной боли до более серьезных проявлений, таких как тромбообразование и увеличение селезенки. Для диагностики болезни часто проводят анализ крови, который показывает повышенный уровень гемоглобина и эритроцитов. Лечение может включать флеботомию для снижения уровня клеток крови, а также применение препаратов, направленных на подавление избыточного кроветворения. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением врача, так как заболевание может привести к серьезным осложнениям.

Эритроцитозы и Эритремия: от классификации до методов лечения

Симптомы и диагностика

Диагноз в начале заболевания поставить достаточно сложно. Многие симптомы Вакеза характерны для других недомоганий: появляется болезнь суставов как при подагре, горячая вода способствует появлению зуда. Вены становятся видны и набухают. Кожные покровы приобретают тёмно-красный оттенок. Появляются:

• головокружения;
• слабость;
• болит голова.

У больных возникают проблемы со зрением, слухом им трудно на чём-то сконцентрировать внимание. Повышается артериальное давление. Возможно появление язвы желудка. Часто образуются тромбы. Головной мозг недополучает необходимого кислорода и увеличивается опасность инсульта. При возникающей анемии кожа бледнеет, кружится голова.

Внимание!

Для обнаружения болезни используют биохимический анализ крови. Количество эритроцитов у пациентов может превышать норму в 2 раза. Это может свидетельствовать о начале заболевания.

Подозрение на полицитемию вызывает увеличение в организме мочевой кислоты. Однако, для уверенности в правильности диагноза, проводят пункцию головного мозга. Операцию проводят без обезболивания. Пункция позволяет выяснить состояние фиброза и раковых клеток. Чтобы выяснить степень поражения внутренних органов проводят исследования на УЗИ. Диагноз ставят если наблюдается стойкое снижение веса и изменяется окраска кожи и слизистой.

При радиологическом исследовании подсчитывают количество эритроцитов. Трепанобиопсия исследует состояние подвздошной кости. Этот метод наиболее точно позволяет поставить диагноз. Костный мозг изучают с помощью стернальной пункции. Для исследования скорости кровотока в сосудах применяется метод допплерографии.

Профилактика и лечение

Действенных мер предупреждения этой болезни не существует. Речь идёт о способах вторичной профилактики. Это динамическое наблюдение с помощью обследований, лечения. Поэтому профилактика направлена на вторичные виды болезни. В первую очередь необходимо:

• отказаться от курения;
• сохранять массу тела;
• пить больше воды.

Нужно пролечить все острые заболевания, контролировать очаги воспаления. Соблюдать рекомендации врачей, соблюдать прописанную диету. Обычно это «Стол №5 и №6».

Стенокардия Принцметала: почему развивается, признаки и симптомы, лечениеСтенокардия Принцметала обусловлена спазмом коронарных артерий. Патология относится к редкой разновидности…

При выборе тактики лечения учитывают возраст больного. Особенно важно предупредить развития тромбозов. Самый действенный метод – кровопускание. За один раз откачивают до 500 мл крови. Часто этот способ сочетают с химиотерапией. Хороший эффект даёт циторедуктивная терапия. Применяются такие препараты как:

• Хлорамбуцил;
• Миелосан.

Лечение пациентов до 50 лет, без осложнений заключается только кровопускании. Хорошо зарекомендовали себя:

• Альфа-интерферон;
• противоопухолевые препараты.

Полицитемия истинная. Как лечить полицитемию истинную.

Из медикаментов чаще назначают Аллопуринол. Работа почек при этом улучшается, пропадают боли в конечностях. Для улучшения циркуляции крови назначают антикоагулянты. При кожном зуде показаны препараты, подавляющие действие гистамина. Врач-гематолог составляет отдельную схему лечения. Аспирин устраняет нарушения циркуляции крови. Назначение подобных дезагрегантов рекомендуется всем больным.

Главная рекомендация – правильное питание, соблюдение диеты. Кроме того, нельзя допускать физического переутомления. Нужно исключить продукты, которые увеличивают кровоток. Под запретом находятся кайенский перец, гранаты, лук. Полезна растительная, молочная продукция. На второй стадии заболевания нужно исключить из пищи потребление:

• рыбы;
• мяса.

Обратите внимание!

Даже сторонники народной медицины соглашаются, что травами излечить болезнь не удастся. Народные рецепты хороши для продления ремиссии, поддержания стабильного состояния больного.

Множество народных рецептов хорошо влияют на кроветворную составляющую. Их, безусловно, нужно использовать. С помощью народных методов можно притупить болевые ощущения или снять спазм. Полное выздоровление с помощью траволечения невозможно. Даже при улучшении симптомов болезни, патология никуда не денется, в любое время может наступить обострение.

Народная медицина может лишь притупить боль на некоторое время. Может ещё снять спазм, обострение. Хорошо зарекомендовали себя рецепты по лечению травами. Например, существует множество способов избежать запустевания крови. Траву Донник заваривают в воде, процеживают через сито, употребляют внутрь по полстакана. Проводят месячный курс, потом делают перерыв на 2 месяца.

Прекрасный эффект даёт использование клюквы. На стакан кипятка нужно 2 ложки сухих или свежих ягод. В течение получаса настой заваривается и готов к употреблению. Отвар можно подсластить, употреблять внутрь за 30 мин до еды.

Прогноз

Полицитемия – редкое заболевание, число впервые выявленных больных за год составляет около 1 на 100 000 населения. Статистика свидетельствует, что с диагнозом Вакеза люди живут 10-20 лет. Болезнь часто поражает престарелых людей. Если диагноз поставили в 70-80 лет, то человек может жить дальше, не особо меняя образ жизни. Но общих правил здесь не существует.

Врачебный прогноз при полицитемии благоприятный, поскольку это доброкачественное заболевание. Существует шанс полного излечения. Но от рецидивов болезни никто не застрахован. Возможно появление цирроза печени. Часто возникает:

• ишемическая болезнь;
• тромбоэмболия.

Врачи не склонны сравнивать полицитемию с онкологией. Эту болезнь успешно лечат. Онкология – это разрастание эпителия, а Вакеза-Ослера –поражение кроветворной ткани. Заболевание развивается не быстро. Человек за время своей жизни обязательно сдаёт анализы, специалисты видят отклонения в состоянии крови.

Своевременное выявление полицитемии позволяет излечить больного на ранней стадии. В последние годы значительно улучшилась диагностика. Учёными был создан новый класс лекарств.

Вопрос-ответ

Каковы симптомы болезни Вакеза?

Основные симптомы болезни: повышение температуры тела пациента, плеторический синдром (боли за грудиной при любых нагрузках, покраснение глаз, гипертензия, кожный зуд, увеличение селезенки), миелопролиферативный синдром (тянущие боли в костях, тяжесть в верхней части живота), одышка, отеки в поздних стадиях.

Какие показатели крови при полицитемии?

Лабораторные показатели при истинной полицитемии: гемоглобин повышается до 180—220 г/л. Цветной показатель, как правило, меньше единицы (0,7—0,6). Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен в 1,5—2,5 раза, в основном за счёт увеличения количества эритроцитов.

Где чешется при полицитемии?

Наиболее распространенные локализации зуда — передняя поверхность бедер и верхняя часть туловища (рис. 1) [5]. Выраженность зуда у больных ИП существенно варьирует. Около 15% описывают зуд как легко переносимый, в то же время до 15% больных описывают зуд как нестерпимый.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям крови. Это поможет выявить болезнь Вакеза на ранних стадиях, что значительно увеличит шансы на успешное лечение.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свои симптомы. Если вы заметили такие проявления, как головные боли, покраснение кожи или повышенную утомляемость, не откладывайте визит к врачу. Эти симптомы могут быть связаны с болезнью Вакеза и требуют внимания специалиста.

СОВЕТ №3

Следите за своим образом жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь улучшить общее состояние здоровья и снизить риск развития осложнений, связанных с болезнью Вакеза.

СОВЕТ №4

Обсуждайте результаты анализов с вашим врачом. Понимание показателей крови и их значений поможет вам лучше осознать свое состояние и принять активное участие в процессе лечения.